Skip to main content

داء ترسب الأصبغة الدموية

دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة (Hemochromatosis) هو اضطراب في عملية استقلاب (أيض - Metabolism) مواد الحديد، يتميز بارتفاع تركيز الحديد في الدم وترسب الحديد في أنسجة مختلفة.

للحديد عدة وظائف في الجسم. فهو موجود في كريات الدم الحمراء وفي خلايا العضلات ويكوّن مركبا هاما في عمل العديد من الإنزيمات المختلفة. الحديد الحر في الدم ينتج تركيبات سامة. لذا، ومن أجل حماية الجسم، يتواجد الحديد في الجسم وهو مرتبط بالبروتين. لا يملك الجسم قدرة طبيعية على التخلص من فائض الحديد. ففي حال ارتفاع كمية الحديد في الجسم، يترسب فائض الحديد في الأعضاء المختلفة، ما يسبب الضرر لها ويؤذي أداءها الوظيفي.

هنالك حالتان من فائض الحديد:

  1. دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة الوراثي، الذي يتجلى في امتصاص زائد للحديد في الأمعاء، على الرغم من أن مخازن الحديد ممتلئة بالكامل. ينتقل هذا المرض بالوراثة  بطريقة صبغية جسدية متنحية (Autosomal recessive). وتظهر علامات المرض، بشكل عام، لدى الرجال في سن ما فوق الـ 40 عاما.
  2. تحميل خارجي للحديد، كما في الحالات التي يتم الخضوع فيها لعدد كبير من عمليات نقل الدم (Transfusion) (فكريات الدم الحمراء تحتوي على الحديد)، أو عن طريق تناول مستحضرات الحديد بشكل مفرط.

أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية

تختلف أعراض فرط الحديد ومدى خطورتها باختلاف المكان، الكمية وسرعة تراكم/ تجمع الحديد. أبرز ما يشكو منه المصابون بدَاءُ تَرَسُّبِ الأَصبغَةِ الدَّمَوِيَّة هو: الضعف، التعب، فقدان الوزن وشكاوى متعلقة بأضرار وإصابات في أعضاء معينة.

يسبب ترسب الحديد في الكبد أضرارا للكبد بدرجات مختلفة من الخطورة، ومن الممكن أن تصل إلى حد الإصابة بتليّف / تشمع الكبد (CirrhosisLiver). الإصابة في البنكرياس تؤدي إلى انخفاض في إفراز هرمون الأنسولين، مما يؤدي إلى نشوء مرض السكري. ترسب الحديد في القلب يُحدث تغييرا في مبناه وفي أدائه الوظيفي، إضافة إلى تطورفشل القلب الاحتقاني (CHF - Congestive heart failure) واضطراب النظم (Arrhythmia). ترسب الحديد في المفاصل يؤدي إلى التورّم وتقييد الحركة. كما إنه من المحتمل حصول ضرر في القدرة الجنسية.

التسمية التي أطلقت على هذا المرض في الماضي - سكري المرأة السمراء، نبعت من التغير الذي يحصل في لون الجلد، إذ يميل إلى البرونزي، بسبب ترسب الحديد. 

06 Sep, 2020 04:02:18 PM
0

لمشاركة الخبر